最麻煩的不僅是這個樣子。
更多的還在於並發症的存在，會牽連到神經係統和出血問題，更會導致出現肝脾腫大。
這每一個並發症狀單獨拎出來，那都是足以讓人覺得頭皮發麻的棘手存在，更何況對於吞噬功能缺陷病的患者而言，這樣的情況很有可能是多者並存的。
所以……
一個字兒。
真的很難啊。
也難怪患者知道自己的情況之後會是這副模樣了。
之前還……感覺患者其實沒必要這麼悲觀，但是現在拿到了這麼多檢查結果之後再一看，唉……哪怕是最後這個關頭上高高興興的，快快樂樂的，也比待在醫院裡瘦的皮包骨頭強的多了。
希望……
他的之前的這份好運氣還能夠繼續延伸下去吧。
肖堯搖搖頭，在心中默默的祈禱著，也是在祝福這位患者。
目送著對方的離開，辦公室裡的氣氛顯得有些沉默。
身旁的張真源是第1次見到吞噬功能缺陷病的患者。
如果說……
以前隻是在書本上在課本上在老師給的ppt或者是資料片裡麵看到過，那麼現在……什麼叫做哀莫大於心死，他是真的理解了這句話的意思了。
吞噬功能缺陷病的患者……能夠活到36歲的年紀，這已經是奇跡了。
或者是說……
這位病人的身體已經處於強弩之末的狀態，所以他才會選擇……放棄治療吧。
隻是眼睜睜的看著病人，隻能一步一步的朝著死神走去，但是自己作為一名醫生卻束手無策，除了能拿出來一些有用的治療方案，或許可以拖延，但也拖延不了太久的時間以外，就再也沒有其他的辦法了。
這種愧疚感，這種自我的否認感真的會壓垮一切的。
至於坐在張真源身旁，負責帶著張真源這段時間的師兄，肖堯當然能夠明白張真源此時此刻那一張落寞的臉上究竟在想些什麼，隻是他並沒有多說些什麼，更沒有說是去打斷對方的思索，或者是拍一拍對方的肩膀安撫兩句讓對方寬心，畢竟……從某些角度上來說，這樣的情況，對於每一位醫生而言都是一條必經之路。
這和遊戲不同。
這裡是現實世界，不是說你穿個白大褂就仿佛加了什麼buff一樣，真就能做到神擋殺神，佛擋殺佛，魔擋殺魔的程度，更不是說你覺醒了什麼樣的奇怪的金手指，甭管是多麼稀奇古怪的病例，到了你手裡頭分分鐘一針兩針下去立刻治好，哪怕是癌症絕症都不怕。
咱說白了就是個普通人身上的這一身白大褂也就是個普通的衣服而已，起不到任何的信仰加持的作用，也起不到任何的buff作用，現在的醫學科技手段能做到什麼程度，他們就隻能做到什麼程度，不是所有人都有辦法治的，總會眼睜睜的看著這一條一條的生命逐漸的逝去，甚至要習以為常，甚至要做到冷漠對待。
不是每個人都是天生做醫生的調，也不是每個人都沒有任何的感情，他們誰不是一步一步就這麼走過來的呢？
都是要經曆的呀！
想到這裡，肖堯微微的在心裡頭歎口長氣，簡單的將關於這位病人的情況整理好之後，便讓下一位病人推門走了進來了。
也不知道今天是什麼情況，今天來掛號的大部分病人都會自帶病例，同樣的也會自己帶上以前在其他醫院做的檢查結果，不得不說，這樣確實幫了大忙了，至少確診起來多了兩分把握，整個看診問病的過程也加快了不少。
……
片刻之後。
肖堯揉著發麻的腦袋，時不時的還倒吸一口涼氣，一旁的張真源則是處於目瞪口呆的狀態裡，他是萬萬沒有想到自己今天遭到的打擊，不止那麼一例而已，可怕的是一例接著一例。
肖堯手中拿著的正好是其他省城醫院裡給出來的檢查結果和最終的判斷。
【遺傳性補體缺陷】
看到這個最終判斷的一瞬間，肖堯的大腦裡立馬蹦出個相關的詞條和解釋。
人體之中有很多的係統，其中就包括了補體係統。
在血液或者是體液中除了ig分子之外，還有另外一組參與免疫效應的大分子，而這位另外一族就叫做補體分子。
所謂的補體是指由30餘種廣泛存在於血清，組織液和細胞膜表麵的蛋白質所組成的，具有精密調控機製的蛋白質反應係統，它的活化過程表現為一係列的絲氨酸蛋白酶的級聯酶解反應。
而補體係統參與機體的特異性和非特異性免疫機製，表現為抗微生物防禦反應免疫調節以及介導免疫病理的損傷性反應。
是人體中一個重要的效應係統和效應放大係統，在這其中，補體c3是補體係統中含量最高的成分了。
“我記得……”
“補體係統好像是存在於人體和脊椎動物中正常新鮮血清中的非特異性球蛋白吧？？”
張真源有些艱難的咽了口口水，聲音都帶上了兩分顫抖，根本不敢看向麵前的病人，生怕眼前的病人表麵上帶上點希望或者是其他的表情，會讓他本來就覺得愧疚和自責的內心變得更加脆弱不堪。
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“對。”
“主體係統主要是和酶活性有關係的。”
肖堯神情嚴肅的點點頭。
在19世紀末期研究免疫溶菌和免疫溶血反應中，有人認為這種球蛋白是對抗體的絨細胞有輔助作用的物質，就是因為這個輔助作用，所以才被叫做為補體。
補體由9種成分組成，分彆命名為c1c2和c3一直到c9。
c1又有三個亞單位，也就是c1q，c1r，c1s。除了c1q之外，其他成分大多數是以酶的前提形式存在於血清中，需要經過抗原到抗體複合物或者是其他因子激活後，才能發揮生物學活性作用，而現在的醫學又將這種情況叫做補體的經典激活途徑。
最近隨著科學技術的飛速發展，101novel.com多年以來科學家們又發現了替代激活途徑和其他一些激活途徑，同時也發現了血清中許多其他因子參與的這些途徑的激活過程。所以還發現了有許多滅活補體的因子，因此就將與補體活性以及其調節有關的因子統稱為主體係統。
而遺傳性補體缺陷病……
這個病和剛剛那位的吞噬功能缺陷病……其實是一樣的。
都是一樣的難纏和棘手。
“如果真是遺傳性補體缺陷病的話……那真實情況恐怕真就要大條了。”
肖堯有些頭疼的揉了揉太陽穴。
在補體係統的組成成分中，幾乎每一種都會有遺傳缺陷。
大多數的補體遺傳缺陷屬於常染色體隱性遺傳，隻有少數會為常染色體顯性遺傳，其中被減速缺陷則屬於x染色體連鎖隱性遺傳。
除此之外。
補體缺乏常常還會伴隨著有免疫性疾病和反複的細菌感染。
如果說補體係統的第一前端反應成分像是c1c4和c2缺陷，那麼就會出現免疫複合物性的疾病。
要知道循環免疫複合物是體內抗原和抗體反應形成的，大部分的情況下其實是對人體有利的，但是在少數的情況下，免疫複合物沉澱下來就會引起組織的損傷，從而導致出現疾病。
抗原和抗體所結合得到的一種複合物被叫做免疫複合物，是由各種免疫細胞吞噬細菌病毒和致敏物質共同死亡後所結合形成的。
在正常情況下，小分子可溶性免疫複合物會被腎小球濾過排出，大分子不容免疫複合物子會被巨噬細胞吞噬消滅。這是機體的防禦機製的一部分，但是在某些情況下，抗原與抗體在體內形成的免疫複合物會沉積在血管壁肌底部，從而激活補體被激活的補體發揮溶解細菌病毒和腫瘤細胞的作用。
過多的免疫複合物沉積就會導致出現血清病，這是一種由於大小免疫複合物沉積在毛細血管壁補體和吞噬細胞參與所反應所導致的。
還會引起免疫複合物型腎小球炎，這是由於鏈球菌可溶性抗原與抗體結合，沉積於腎小球基底膜，激活了補體，吸引了中性粒細胞，釋放各種酶類，損傷到了腎小球所導致的。
還會引起類風濕性關節炎，這是由於類風濕因子與免疫球蛋白結合所形成的免疫複合物沉積在關節骨膜和皮下組織等處所引起的類風濕關節炎問題。
所以……
真的是，又是一個難啊！
肖堯直搓後牙。
趕緊又翻開了，之前病人去其他的省城醫院裡做出來的檢查。
【患者反複發生細菌感染，其中尤其是化膿性細菌感染和耐色菌感染，會反複發作，疑似考慮到股權缺陷的可能性，因此做了補體溶血實驗ch50和ch100，以此來確定是否有c1到c8功能缺陷。】
“不愧是省城醫院。”
“這份報告是絕對沒有任何問題的。”
“不管是c1還是c2，一直到c8為止，缺乏其中的任何一種成分，ch50都會降低，而ch50是在補體存在時使抗體致敏的羊紅細胞發生溶血所導致的，可以說是促進經典途徑的成分的有效的一個證據。”
肖堯一邊說著一邊將檢查翻到了下一頁。
【食用含有唾液酸低的免紅細胞及h50測定的溶血試驗，檢測旁路途徑成分出現缺陷與否。】
沒毛病。
h50是正常提示的話，就會有b因子，d因子和備解素，c3以及c5—8的存在，如果說在做的這個溶血試驗顯示出活性10分低下的話，那就需要再仔細的做每一種的補體成分的檢測才可以。
說白了。
都已經被叫做遺傳性補體缺陷病了，就說明這玩意兒肯定還是遺傳所導致的。
而且補體缺陷的男女發病率是一樣的，但是c2缺陷會更容易出現在女性身上，備解素的缺陷會隻出現在男性身上的。
在整個人群中遺傳性補體缺陷的出現率隻有1。
所以……
唉！
這麼高的概率，你要是出現在買彩票身上多好啊。
那樣的話也不用這麼受罪和痛苦了。
而且……