嘩啦一聲。
肖堯將手中的結果又翻到了下下一頁,看著最終經過一係列複雜的檢測之後的給出來的結果,忍不住的眯了眯眼睛,頭疼的更加厲害了。
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“遺傳性c1缺陷。”
“不能合成c1q。”
“血液中根本測不出來c1q的抗原性。”
看到這一行字的時候,一旁的張真源也忍不住的呼吸一頓。
到底也是係統化教學過的人,到底也是接受過那五六年漫長的鞭打的人,所以在得到遺傳性補體缺陷病的一瞬間,他的腦子裡就立刻蹦出來了不少的有關知識。當肖堯說到遺傳性c1缺陷之後,他的腦海中也蹦出了相應的情況。
所以在聽到最後一句話的時候,張真源也忍不住的用力的抹的把臉呼吸都有些微微的放緩了不少。
c1缺乏。
c1缺乏的患者基本上都有患有免疫複合物性疾病。
比較常見的就是係統性紅斑狼瘡或者是盤狀狼瘡,又或者是腎小球腎炎。
小部分的會出現嚴重的細菌感染,像是肺炎腦膜炎和金黃色葡萄球菌所導致的敗血病等等。
當然也有一部分的患者沒有任何的臨床表現,但是用腳丫子想都知道這一部分沒有任何臨床表現的患者概率實在是太太太低了,說成是隨意買了一串號碼,卻意外中獎成為了億萬富翁一樣……這概率基本上就等於為0了。
片刻之後,肖堯放下了手中的檢查結果雙手交疊放在了桌麵上,顏色頗為嚴肅的看向麵前的病人。
“你既然都去過其他的省城裡的大醫院了,應該也清楚治療措施了吧。”
“對,我過來就是想知道你們和他說的是不是一樣的。”
病人也不假思索的立馬點了點頭。
他還有個孩子。
如果自己是遺傳性補體缺陷病的話,那麼孩子有沒有概率也會是遺傳性補體缺陷病?
雖然說孩子現在還沒有什麼太大的症狀,也沒有出現什麼不良反應,但是這種事情畢竟不是說是沒出現就是一個好兆頭,就是永遠都不會一輩子都不會出現了的。
所以他打算拿自己試驗一下。
看看是哪種治病的效果更好,哪種治病的辦法可以讓人恢複的更快。
反正是自己孩子。
如果真有這個遺傳病的話,應該和自己是一樣的。
自己是什麼c1缺陷,那孩子應該也是同樣如此。
所以適合自己的治療方案,說不定就很適合孩子。
這也是他唯一能夠為孩子在做出來的事情的時候。
畢竟……
如果早知道自己身上有遺傳病的話,他應該就不會考慮結婚生子的問題。
畢竟害自己一個人就對了,何必還要害自己的後代呢。
他又不是什麼頑固老頭,更不是活在上輩子甚至100年前的大家長,認為不娶妻生子就應該被亂棍打死一樣,可以說是整個家族的罪人,罪大惡極的那種程度。
他結婚生孩子是因為,和親愛的老婆結婚是因為愛,生孩子也同樣是因為愛,而不是把孩子帶來受罪受苦受難的。
“治療方案目前來說,有是有,但是總體來說的情況可能並不會太好。”
“目前來說我給出的建議就是補體缺陷並發感染的時候隻能使用對抗生素進行治療,有小概率可能會出現反應較為良好,但是如果你想根本治療的話,那還是要考慮糾正補體缺陷的問題。”
“我這邊可以采用替補性治療,也就是將純化的缺陷成分輸入患者體內,以糾正缺陷,替補性治療可以將缺陷的補體成分水平補足至正常水平,可以改善你的臨床症狀。”
“其次的話就是輸血治療,采用輸入新鮮血漿的方法來治療補體的缺陷,但是你必須要說明的一點就是多次輸入可以使患者身體裡產生免疫反應,而這個免疫反應就是潛在的危險了。”
“要不然你考慮一下走人工合成的路子,人工合成刺激正常染色體合成更多的c1,從而使c1水平恢複正常。”
“又或者是通過抑製和其相互作用的酶降低對c1的消耗,但是這不管是人工合成的路子,還是通過抑製互補的肚子,都隻能起到預防性治療而已,目前我可以想象到的最理想的治療方法其實就是靜脈輸液,使其恢複正常水平,輸注純化的c1會比血漿更好一些,至於後續你會出現什麼樣的情況,我也不敢保證。”
“可能你的運氣好一點點,就這麼恢複正常了,也可能你的運氣就是比較差,哪怕是儘可能的在幫助你恢複正常的情況,但是你的身體破敗起來的速度卻要比我們救人的速度要快,那也是沒有辦法的。”
……
送走了這位說是要需要仔細的考慮一下,讓自己順帶冷靜冷靜一分的病人之後,肖堯有些頭疼的捏了捏太陽穴,有些懷疑自己的手氣,也有些擔心自己後續的病人的問題,猶豫再三之後,還是起來朝著外麵的大太陽拜了兩拜,希望炙熱的陽光可以驅散自己身上的晦氣和黑氣,等著拜完之後,肖堯這才重新坐回在椅子上,帶著一種莫名的心驚膽顫的感覺,找到了下一位病人的名字。
“我這是老毛病了。”
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“這麼多年以來斷斷續續的也沒治好。”
“我今天來也不是為了彆的,就是為了再開點藥,順便再做個檢查,看看有沒有其他的毛病了。”
這位上了年紀的老人家,一進門來就開口直接了當的說道。
反而是把肖堯打了個措手不及的同時,也讓身旁的張真源愣了愣神,等著他們兩個人反應過來之後,就趕緊開口詢問起關於老人家的情況了。
“我這是複發性多軟骨炎,上回我兒子已經帶我去帝都那邊的大醫院裡看過了,那邊的醫生說我是這個病。”
老人家很是淡定自若的擺了擺手,語氣頗為平靜地說。
複發性多軟骨炎?
聽到這句話的肖堯和張真源兩個人麵對麵的微微一愣。
好家夥。
今天出門是踩到了狗屎或者是被鳥屎砸腦袋了嗎?
今天這是走的什麼狗屎運?
怎麼一個比一個棘手,一個比一個困難呢?
難不成他們兩個今天也水逆了?要不要去找家道館或者是找一個寺廟什麼的拜一拜,求個平安符啥的。
這也太衰了吧。
這運氣擱其他人身上……怕不是都要哭出來了。
也不知道是誰……臉黑呀。
張真源和肖堯兩個人,你看看我,我看看你,內心深處都是一種無奈。
複發性多軟骨炎這個病……
隻能說是相當相當相當的少見了它是一種非常少見且不明原因的多係統疾病。
有著高濃度的糖氨多糖的軟骨和其他組織是主要的靶器官,還包括有耳廓鼻軟骨,咽鼓管,喉嚨氣管,主支氣管和關節血管以及鞏膜等等。
雖然說現在的醫學技術發展飛速,但是複發性多軟骨炎之所以會出現的病因,直到現在都沒有一個準確的說法,隻能根據病變部位以及常伴隨的全身性疾病提示出有全身因素在起作用。
而且複發性多軟骨炎性疾病,這是屬於一種免疫紊亂性疾病。
通常來說都會一開始表現在眼部上。
最常見的眼部病變就是狗膜炎或者是狗模外層炎,但也會出現前葡萄膜炎,視網膜炎,眼外肌。麻痹和視神經炎,結膜炎,角膜炎以及突眼等等情況。
鞏膜炎的話。
基本上來說複發性多軟骨病患者患有鞏膜炎的發生率大概有14左右,鞏膜炎也會分為彌漫性結節性和壞死性前鞏膜炎和後鞏膜炎,也會和其他活動性病變,比如說鼻軟骨炎和關節炎同時發生。
非眼部表現的話……
那麼首當其衝的,必然就是耳軟骨炎問題了。
基本上886的患者都會有著外耳軟骨炎。
會出現單側或者是雙側的耳廓,突然出現劇痛以及壓痛感還會伴隨著紅腫。
長期反複的炎症會導致軟骨吸收,使耳外形下垂鬆弛變軟,大概。50左右的患者會連累到中耳以及內耳引起聽力喪失,前提功能障礙性眩暈,耳咽鼓管阻塞外耳道狹窄,傳導性耳聾等等。
大概會有50左右的患者也會出現鼻軟骨炎,並且進一步會發展成為安鼻畸形。
50的患者會出現喉氣管炎,嚴重的喉部病變會導致出現聲音的嘶啞以及致死性的呼吸道塌陷或者是窒息,其中更是。有10的患者會因為這一點而導致出現死亡。
支氣管炎症也同樣如此,一旦進一步發展的話,就會引起肺炎和呼吸衰竭。
最重要的是。
同樣的也是最可怕的就是50~80的患者會發生關節病變,表現為非侵蝕性,非變形性的單關節炎或者是多關節炎,最常常受累的就是肋軟骨關節。
25的病人心血管會表現為大血管炎症,主動脈炎伴隨著功能不全引起胸腹主動脈瘤主動脈關閉不全而使血液反流以及主動脈根部受累與心傳導係統鄰近部位的病變出現心電圖異常等。
可以說……
說的難聽點就是從頭到腳包括眼睛鼻子耳朵什麼的,沒有一個好地方。
這根本就是一個病毒形成的一個人,而不是人身上長了個病毒。
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